Wat is idiopathische longfibrose (IPF)?
Idiopathische pulmonale fibrose, of IPF, is een ernstige en langdurige longziekte.
Idiopathisch: Dit is een medische term die "van onbekende oorzaak" betekent. Artsen begrijpen niet volledig waarom IPF zich bij sommige mensen ontwikkelt.
Pulmonaal: Dit verwijst simpelweg naar de longen.
Fibrose: Dit betekent littekenvorming.
Met andere woorden, IPF is een longziekte waarbij het longweefsel littekenweefsel wordt en dikker wordt, en de reden voor deze littekenvorming is onbekend.
Wat gebeurt er met de longen?
In gezonde longen bevinden zich kleine luchtzakjes (zoals ballonnen), alveoli genaamd. Via deze luchtzakjes komt zuurstof in je bloedbaan en verlaat koolstofdioxide je bloedbaan. Bij IPF raakt het delicate weefsel rond deze luchtzakjes beschadigd en ontstaan er littekens. Deze littekenvorming maakt de longen stijf en minder flexibel, als een verharde spons in plaats van een zachte.
Hoe beïnvloedt het ademhaling ?
Omdat de longen stijf en littekenweefsel zijn, wordt het moeilijker om voldoende zuurstof op te nemen en koolstofdioxide af te geven. Dit betekent dat er minder zuurstof in je bloed komt, waardoor het moeilijker wordt om te ademen.
Belangrijke dingen om te weten over IPF:
Progressief: De littekenvorming in de longen verergert meestal na verloop van tijd, waardoor ademhalen moeilijker kan worden. De snelheid waarmee dit gebeurt, verschilt echter sterk van persoon tot persoon.
Symptomen: De belangrijkste symptomen zijn kortademigheid (vooral bij inspanning) en een aanhoudende droge hoest. Andere symptomen kunnen vermoeidheid, onverklaarbaar gewichtsverlies en trommelstokvingers (een verwijding en bolling van de vingertoppen of tenen) zijn.
Ernstige aandoening: IPF is een ernstige ziekte. Hoewel er geen genezing is, zijn er behandelingen die de progressie van de ziekte kunnen vertragen en de symptomen kunnen beheersen, gericht op het verbeteren van de kwaliteit van leven.